Fot.: spanteldotru / Getty Images Zespół dziadka do orzechów jest rzadko występującą patologią żylną krążenia trzewnego. Jest to zespół uciskowy, który polega na zaburzeniu odpływu żylnego krwi przez wywierany ucisk na naczynie. Występuje często w przebiegu zespołu tętnicy krezkowej górnej (ZTKG). Zespół dziadka do orzechów jest bardzo trudnym do zdiagnozowania schorzeniem. Rozpoznanie choroby opiera się na licznych badaniach. Celem leczenia jest przywrócenie drożności uciśniętej żyle. Osiąga się to w większości przypadków przez zastosowanie stentu. W bardzo nasilonych zmianach chorobowych bywa potrzebne przeszczepienie nerki. Czym jest zespół dziadka do orzechów? Zespół dziadka do orzechów (ang. nutcracker syndrome) w nomenklaturze medycznej określany jest jako zespół ucisku żyły nerkowej i należy do grupy schorzeń nazywanych naczyniowymi zespołami uciskowymi. Może przebiegać pod postacią: zespołu przedniego, który charakteryzuje się uciskiem wysoko przebiegającej żyły nerkowej lewej przez tętnicą krezkową górną i aortę; zespołu odwróconego, gdy występuje ucisk na prawą żyłę nerkową w przypadku lewostronnego położenia żyły głównej dolnej; zespołu tylnego, dla którego typowy jest ucisk zaaortalnej żyły nerkowej między kręgosłupem lędźwiowym a tętniakiem aorty; spotykany u około 1,2–3,4% populacji. Zespół dziadka do orzechów (ZDDO) został po raz pierwszy opisany w 1974 r. przez zespół pod kierownictwem de Scheppera jako utrudniony odpływ z lewej żyły nerkowej. Jednakże w literaturze można spotkać wzmianki opisujące powyższą patologię już od połowy XX w. Czynniki predysponujące do zespołu dziadka do orzechów Mechanizm powstania zespołu dziadka do orzechów nadal nie został jednoznacznie określony. Jest to wada anatomiczna – wrodzona anomalia naczyniowa. U podstaw tej patologii leży zwłaszcza zaostrzenie kąta pomiędzy żyłą nerkową, aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną. Choroba pojawia się często w przebiegu zespołu tętnicy krezkowej górnej (ZTKG). Zespoły uciskowe żył trzewnych występują przeważnie u kobiet z niskim wskaźnikiem masy ciała. Zespół dziadka do orzechów – objawy Zespół dziadka do orzechów może dawać objawy nie tylko ze strony przewodu pokarmowego, ale także ogólnie ze strony jamy brzusznej, miednicy i układu moczowego. Typowymi objawami są krwiomocz (tzw. hematuria, czyli obecność krwinek czerwonych w moczu, których liczba przekracza 5 sztuk/μl) i białkomocz (tzw. proteinuria, czyli występowanie białka w moczu). Chorzy skarżą się na silny ból w okolicy lędźwiowej i lewego dołu biodrowego. Nadmierny ucisku na żyłę nerkową powoduje zastój krwi w krążeniu żylnym nerki, w konsekwencji czego rozwijają się zaburzenia hemodynamiczne. Pojawiają się krwinkomocz i zmiany w przebiegu wytworzenia krążenia obocznego nerki poprzez żyły nadnerczowe, lędźwiowe i narządów płciowych. Dodatkowe objawy to: nudności, wymioty, osłabienie, żylaki kończyn dolnych i guzki krwawnicze odbytu. Chorzy skarżą się ponadto na dyspareunię (odczuwanie bólu w czasie stosunku), dyzurię (ból, pieczenie lub dyskomfort podczas oddawania moczu), a kobiety także na zaburzenia miesiączkowania, ból jajników, liczne torbiele jajników, żylaki dna miednicy, warg sromowych oraz wulwodynię (chroniczny bólu i dyskomfort, uczucie palenia, kłucia czy podrażnienia w genitaliach żeńskich). Zdarzają się przypadki, że choroba ta przebiega bezobjawowo. Konsekwencją zespołu dziadka do orzechów mogą być tzw. zespoły wtórne, a wśród najczęściej występujących wymienia się zespół żył gonadalnych (ucisk lub refluks do żył jądrowych lub jajnikowych) i zespół zastoju miednicy mniejszej. Choroba stanowi główną przyczynę żylakowatości powrózka nasiennego u mężczyzn, zaś u kobiet żylaków splotów okołojajnikowych. Diagnostyka zespołu dziadka do orzechów Zespół dziadka do orzechów jest schorzeniem bardzo trudnym do zdiagnozowania. Rozpoznanie choroby opiera się na licznych badaniach. Przeprowadza się w tym celu badania ogólne moczu, cystoskopię (polega na wprowadzeniu wziernika przez cewkę moczową do pęcherza moczowego, na podstawie czego możliwe jest odnotowanie krwiomoczu), badania obrazowe, takie jak USG, angio-CT (spiralna tomografia komputerowa) i angio-MR (angiografia rezonansu magnetycznego). Jednakże standardem w diagnostyce jest badanie wenograficzne uciskanej żyły nerkowej i dokonanie oceny różnicowej ciśnienia pomiędzy zmienioną chorobowo żyłą nerkową a żyłą główną. Przyjętą wartością różnicującą ciśnienia jest >3 mmHg. Leczenie zespołu dziadka do orzechów Leczenie zespołu dziadka do orzechów determinowane jest stopniem nasilenia objawów. Jeśli choroba ma ostry przebieg, konieczne jest umieszczenie w uciskanej żyle nerkowej tzw. stentu. Jest to niewielka sprężynka, która po wprowadzeniu do naczynia krwionośnego (zazwyczaj z dostępu przezudowego) przywraca jego drożność. W sporadycznych przypadkach pojawia się potrzeba przeprowadzenia zabiegu przeszczepienia nerki. W przypadku dzieci i młodzieży nierzadko dochodzi do ustąpienia choroby bez specjalistycznego leczenia. Ma to związek ze wzrostem oraz zmianą proporcji ciała i położenia narządów wewnętrznych względem siebie. Zobacz film: Jak dbać o nerki? Źródło: Dzień Dobry TVN Bibliografia: 1. Masłowski L., Frołow M., Zespół ucisku lewej żyły nerkowej przez aortę i tętnicę krezkową górną, W: Szczeklik A., Gajewski P., Interna Szczeklika, Kraków, Medycyna Praktyczna, 2013, s. 481–482. 2. Kurklinsky Rooke Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome, “Mayo Clinic Proceedings”, 2010, 85, s. 552–559. 3. Ekwenna O., Gorin Castellan M., Casillas V., Ciancio G., Inverted nutcracker syndrome: a case of persistent hematuria and pain in the presence of a left-sided inferior vena cava, “Scientific World Journal” 2011, 11, s. 1031–1035. 4. Świętoń D., Kosiak W., Diagnostyka ultrasonograficzna zespołu dziadka do orzechów u dzieci z białkomoczem, „ULTRASONOGRAFIA”, 2010, 41, s. 19–23. 5. Mędrek-Socha M., Adamczyk M., Stec-Michalska K., Anomalia naczyniowa: zespół tętnicy krezkowej górnej i zespół dziadka do orzechów, „Medycyna po Dyplomie”, 2015, 11-12, s. 85–88. 6. Puig S., Stühlinger Domanovits H. i wsp., Posterior “Nutcracker” phenomenon in a patient with abdominal aortic aneurysm, “European Radiology”, 2002, 12(3), s. 133–135. 7. Tykwińska M., Gawrońska –Ukleja E., Bartuzi Z., Napadowe bóle brzucha z krwinkomoczem u chorej z zespołem dziadka do orzechów, „Gastroenterologia Praktyczna”, 2012, 2(4), s. 60–65. 8. Budzyński J., Wasielewski M., Suppan K., Pulkowski G., Zaburzenia żylne krążenia trzewnego w praktyce lekarza rodzinnego, „Forum Medycyny Rodzinnej”, 2012, 6(3), s. 121–129.
Dodajcie do tego, że księżniczka przyniosła z sobą na świat dwa rzędy zębów, którymi w dwie godziny po urodzeniu tak mocno ugryzła w palec wielkiego kanclerza, który mając krótki wzrok rad był przypatrzyć jej się zbliska, że krzyknął w głos: — Tam do licha! — tak dobre zęby miała Pirlipatka. Znana, programistom, stara prawda mówi, że każdy system przetestuje się sam - po wdrożeniu. Zupełnie jak w magicznym domu z tekstu piosenki Hanny Banaszak, gdzie „same zmyślają się historie” i „sam się rozgryza orzech”. Niestety, projektowanie, kodowanie, weryfikacja, poprawki i wdrożenie systemu IT, to wypracowany przez lata cykl ewolucji struktury aplikacji , który wciąż pozostaje niedoceniany. Traktując ten cykl wytwórczy tylko jako utarty, wyświechtany slogan budzimy licho a zegar projektu nieubłaganie zaczyna odmierzać nadgodziny. Niezrozumienie cyklu skutkuje nieświadomym projektowaniem, kodowaniem, testowaniem, co staje się jednym z poważniejszych czynników psujących statystyki projektu, obniżenia poziomu jakości produktu końcowego, opóźnień w realizacji zadań i co najgorsza – zabijających optymizm i satysfakcję z wykonywanej pracy. Ten negatywny obraz potęguje fakt braku świadomości wspomnianych zasad cyklu wytwórczego wśród pozostałych członków zespołu – także tych nie związanych bezpośrednio z procesem kodowania a mających wpływ na poziom jakości i terminowość realizowanych zadań, czyniąc ich także odpowiedzialnymi i za wyeliminowanie problemu. Z perspektywy programisty mogę powiedzieć, że w natłoku codziennych zadań, jakie mamy do wykonania, pewne rzeczy, zwłaszcza te nieprzewidziane, wykonujemy automatycznie, przyjmując je jako poprawne i kompletne. Może warto to zmienić, aby potem nie okazało się, że gros naszego czasu zostało zmarnowane. Jak często przerabiałeś stary fragment kodu uznany wcześniej za ukończony i poprawny? Ile razy po zaimplementowaniu rozwiązania nie spodobała ci się jego architektura i z tego powodu musiałeś ponownie napisać większą część kodu? Jak często kończyłeś programowanie z przeświadczeniem, że coś pominąłeś, ale nie byłeś w stanie zdefiniować co konkretnie? Ile razy kończyłeś dzień pracy z myślą, że przez drobne błędy, które poprawiałeś pół dnia, nie skończyłeś zadania? Odpowiedź brzmi ..”zbyt często”. Szacując czas kodowania, programista nastawiony pesymistycznie popełni błąd przeszacowania a nastawiony optymistycznie – niedoszacowania. Niezależnie od tego, jeśli nie wiedzą oni jaką część czasu kodowania pochłania reagowanie na bieżące problemy, obydwaj prawdopodobnie nieświadomie zaniżą swoje oceny. W efekcie, pesymistyczny programista i tak nie dotrzyma terminu realizacji zadania a z początku optymistyczny programista powiększy swój błąd tak bardzo, że przy następnych szacowaniach optymizm i uprzednia wiara we własne siły ustąpią miejsca pesymizmowi. W ten sposób, bez względu na zastosowaną strategię, wszyscy, nieświadomie zmierzamy drogą, która kolejny raz prowadzi nas do przekroczenia terminu realizacji projektu i co równie ważne, zabija optymizm i satysfakcję z wykonywanej pracy. Nieświadome kodowanie nie stanowi wartości, ponieważ nie podlega kontroli i jako takie, nie może być skutecznie ukierunkowane. W nieświadomej formie służy tylko jednemu – aby doprowadzić kod do postaci wystarczająco dobrej w danej chwili, czyli dającego się uruchomić programu – ale to zbyt mało. Zadowalającą jakość aplikacji uzyskamy, między innymi, wykrywając luki wymagań i architektury oraz eliminując jak największą liczbę błędów w kodzie najwcześniej jak to tylko możliwe. Z pewnością trudno osiągnąć ten cel w zespołach o niewielkiej świadomości tego w jaki sposób przebiega proces kodowania. Testowanie to nie sprawdzanie, że 2 + 2 = 4. Jak zaplanować kodowanie? Samego testowania debugerem oczywiście nie zaplanujesz. Nie przewidzisz też momentu, w którym stanie się konieczne zweryfikowanie wcześniejszych założeń i koncepcji. Ale możesz przedefiniować swoje myślenie o projekcie i odpowiednio wcześniej zadać ważne pytania typu: Jaki jest dokładnie format danych wejściowych i wyjściowych? Skąd wziąć zestaw danych testowych, który pozwoli sprawdzić poprawność i stabilność działania modułu dla warunków brzegowych i dla każdej ze ścieżek? Jakie są konkretne wymagania co do wydajności działania? Jaka jest kolejność wywołań metod kooperujących ze sobą obiektów? Jak upewnić się, że żaden krok nie został pominięty oraz że wybrana architektura nie będzie nadmiernie komplikowała kodu? Skąd wziąć mechanizm, który sprawdzi czy nowo dodany kod nie zdestabilizuje działania istniejącej części systemu? Jak sprawdzić architekturę rozwiązania, które nie zostało jeszcze zaimplementowane? Na większość z tych pytań odpowiedzi uzyskiwane są w fazie testów. Szkopuł jednak w tym, że faza testów jest ostatnim elementem cyklu wytwórczego, kiedy jest już za późno na poprawę błędów i mleko zostało już rozlane. Jak sobie z tym poradzić? Z pomocą przychodzi TDD, technika wytwarzania oprogramowania, którą krótko i zwięźle charakteryzują słowa: test-first. Najpierw test, a więc pewność, że architektura którą budujesz przystępując do implementacji funkcjonalności będzie miała odzwierciedlenie w spójnym, przejrzystym i czytelnym kodzie. Dzięki temu będziesz miał zdefiniowaną strukturę danych, warunki brzegowe, oczekiwany poziom wydajności (czas działania) i podstawowy pakiet danych testowych, który łatwo potem rozszerzać, będziesz znał wymagania a także wyeliminujesz luki w wiedzy biznesowej – nowy kod nie da się uruchomić dopóki nie odpowiesz na wszystkie pytania, jakie postawiłeś podczas pisania testu. Brzmi zachęcająco? Jeśli tak, to kolejny projekt zacznij od pisania testu do funkcjonalności, której jeszcze nie ma. To sprawi, że postawisz sobie i zespołowi pytania, których inaczej byś nie zadał (a już z pewnością nie tak wcześnie) . Odpowiedź na te pytania jest niezbędna do napisania testu. Zanim napiszesz pierwszą linijkę kodu produkcyjnego będziesz miał już jasno zdefiniowane wymagania wydajnościowe, zakres i podstawowy pakiet danych testowych oraz prawidłową komunikację pomiędzy obiektami i modułami. Co więcej TDD niesie ze sobą także automatyzację uruchamiania testów przy każdym budowaniu. Podejście test-first wymaga dyscypliny i rzetelności – tego uczy praktyka. Już na wstępie musisz zadać trudne pytania i liczyć się z tym, że nie uzyskasz natychmiastowej odpowiedzi. Odsłonisz luki w wiedzy architektonicznej, biznesowej a także w kontekście organizacji pracy zespołu. Bez ich uzupełnienia trudno będzie Ci rzetelnie zaimplementować funkcjonalność i uznać zadanie za faktycznie zakończone. Do minimum ograniczysz ryzyko wystąpienia bardzo nieprzyjemnej sytuacji, w której musisz niewiedzą tłumaczyć fakt, że zakończone miesiąc temu zadanie wymaga jeszcze dodatkowych kilku dni pracy, ponieważ w tzw. międzyczasie okazało się że …. Stawiając pierwsze kroki w TDD trzeba dodatkowo zmierzyć się z własnymi nawykami i uprzedzeniami. Pisząc test do nieistniejącej funkcjonalności wyobrażasz sobie jak chcesz używać obiektów logiki biznesowej. Umieszczasz w konkretnej perspektywie testowej wymyśloną architekturę. Twoje IDE zaczyna krzyczeć ostrzeżeniami i komunikatami o błędach. Nic dziwnego, skoro odwołujesz się do nieistniejącej infrastruktury obiektów. W zamian, jak na dłoni widzisz czy kontrakty na poziomie obiektu i modułu są rzeczywiście takie jak je sobie wyobrażałeś, czy są wystarczająco przejrzyste, czy architektura powiązań pomiędzy obiektami nie będzie komplikowała kodu produkcyjnego. Dodając do tego dobrze dobrany pakiet danych testowych – otrzymasz kompletny test. Nagrodą jest niemal 100% pewność (przecież, bez względu na stosowane sztuczki, zawsze można coś przeoczyć), że już zakończone zadania nie będą w przyszłości wymagały czasochłonnych poprawek. TDD to przesunięcie paradygmatu z „chyba działa” i „u mnie działa” do „jestem pewien, że działa wystarczająco dobrze”. Cykl wytwórczy jest jak Ziemia, okrągły – gdzie ostatni element (faza testów) powadzi do punktu startowego (faza planowania). Każdy podróżnik wie, że trzeba przemierzyć wiele mil, żeby zadać sobie te właściwe pytania i zobaczyć cel podróży. W projekcie opartym o cykl iteracyjny wystarczy na starcie spojrzeć za siebie. Wdrażając TDD zacznij od czegoś niekonwencjonalnego, zacznij od testu – zrób jeden krok do tyłu – pierwszy i zarazem ostatni. Jestem pewien, że spodoba ci się ta podróż. Rodzina Klary jak co roku świętuje oczekiwanie na narodziny Bożej Dzieciny. Gdy zapada noc, dziewczynka zasypia w fotelu. Wtedy zaczynają dziać się niezwykłe rzeczy. Dziadek do orzechów ożywa i ratuje Klarę atakowaną przez mysie wojsko i jego Króla. Dowodząc ołowianymi żołnierzykami brata toczy zacięty bój, który niemalDziadek do orzechów Tytuł oryginalny:Nussknacker und Mäusekönig Autor:Ernst Theodor Amadeus Hoffmann (1776-1822) Tłumacz:Józef Kramsztyk (1890-1932) Ilustracje:Jan Marcin Szancer (1902-1973) Opracowanie:Krystyna Kuliczkowska (1912-1986) Wyd. w latach:1950 - 2020 Autotagi:drukliteratura Więcej informacji... Baśń o Dziadku do Orzechów i Królu Myszy została wydana na Boże Narodzenie 1816 roku. Ta fantastyczna opowieść, w której obdarzona wyobraźnią siedmioletnia bohaterka przeżywa niesamowite przygody, obrosła legendą, także z racji baletu Piotra Czajkowskiego. Tłumaczenie baśni dokonane przez Elizę Pieciul-Karmińską pozwala na nowo odkryć wszystkie zalety oryginału, całą jego finezję i tajemniczość, a znakomita interpretacja Jana Peszka spodoba się z pewnością nie tylko dzieciom, ale także dorosłym. Więcej... Nikt jeszcze nie obserwuje nowych wątków na tym forum. Projekt współfinansowany ze środków Unii Europejskiej w ramach Europejskiego Funduszu Rozwoju Regionalnego Dotacje na innowacje - Inwestujemy w Waszą przyszłość Uprzejmie informujemy, że nasz portal zapisuje dane w pamięci Państwa przeglądarki internetowej, przy pomocy tzw. plików cookies i pokrewnych technologii. Więcej informacji o zbieranych danych znajdą Państwo w Polityce prywatności. W każdym momencie istnieje możliwość zablokowania lub usunięcia tych danych poprzez odpowiednie funkcje przeglądarki internetowej.Mała dziewczynka dostaje w prezencie tytułowego Dziadka do orzechów, który w jej śnie staje się księciem z bajki, a ona jego księżniczką. W poszczególnych scenach balet wykonuje charakterystyczne tańce: Taniec Wieszczki Cukrowej, Taniec Hiszpański, Taniec Arabski, Taniec Chiński, Trepak (Taniec Rosyjski), Taniec Pasterski oraz